法有定论,兵无常形,打仗如此,看病亦如此。尽量多地掌握临床上的各种变化,各种细微之处,对于增加诊断的准确性和信心都有帮助。 作者:mxy01 来源:“腦与神经”公众号 亚急性联合变性(SCD)最常见的影像特征是“倒V征”,但少数患者还可见“双筒望远镜征”(“pair of binoculars sign)、“三点征”(Three-point sign)。请看最近的一例患者。 先看影像:对称的脊髓侧索异常信号,类似“双筒望远镜”。 再看病史:患者47岁男性,因四肢麻木9月,双下肢无力、行走不稳2月入院。 感觉障碍:双上肢肘关节以下、双足足趾麻木,双足趾发凉感。 运动障碍:双下肢无力、行走不稳,需搀扶行走。 既往史:既往“十二指肠球部炎性病变”病史。长期饮酒史。 查体:双下肢肌力4级,双下肢肌张力增高,双下肢膝腱反射、踝反射(+++),踝阵挛,双下肢Babinski征(+)、Chaddock征(+)、Pussep征(+),Romberg征(+)。痉挛步态。 辅助检查: 同型半胱氨酸:155umol/L(0-15); 维生素B12:120pmol/L(156-670); 平均红细胞体积(MCV):103.6fl(80-100)。 请看完整双筒望远镜: 图源:“腦与神经”公众号 轴位、矢状位对应层面。 图源:“腦与神经”公众号 小结 患者周围神经症状加上脊髓侧索、后索表现,结合实验室结果,诊断亚急性联合变性是可靠的。但影像表现为双筒望远镜征的少见,文献报道更少,贵州医科大学的余晖教授列举过类似病例,见下图,但没有提及双筒望远镜这一命名。 图源:“腦与神经”公众号 为什么有的患者表现为“倒V征”,而少数患者仅以侧索受累为主呢?因为文献少,缺乏成熟的理论来解释。本患者除了维生素B12缺乏,同时伴有高同型半胱氨酸血症,但检索高同型半胱氨酸导致的脊髓病,也未见类似的个案。个人所见的三例双筒望远镜患者,均来自多彩贵州,这里阳光少,空气好,多民族聚居,好饮酒,与这种地域环境不知是否有关。 除了双筒望远镜征,SCD有时还可见“三点征”,其实就是脊髓侧索和后索同时受损的表现。见下图: 图源:“腦与神经”公众号 当然,SCD最常见的还是“倒V征”了: 图源:“腦与神经”公众号 但如果维生素B12正常,又表现为“倒V征”及侧索、后索的症状,你还需要考虑其他的可能。如铜缺乏: 图源:“腦与神经”公众号 铜缺乏常见于胃肠外科手术,或者锌过量摄入,也见于严重的肝病,其实常说的肝性脊髓病就主要是铜缺乏的结果。 亚急性联合变性影像的鉴别诊断包括:脊髓后动脉梗死、炎性脱髓鞘、脊髓痨、HIV感染、人类T淋巴细胞病毒感染、一氧化二氮(笑气)吸入和氨甲喋呤中毒等等。 总之,法有定论,兵无常形,打仗如此,看病亦如此。尽量多地掌握临床上的各种变化,各种细微之处,对于增加诊断的准确性和信心都有帮助。 |
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